Alteraciones tempranas de la disfagia orofaringea en la esclerosis lateral amiotrófica bulbar y espinal. Estudio de casos y controles.

RESUMEN:

Introducción y objetivo:

El objetivo del estudio es establecer las alteraciones tempranas de la disfagia orofaringea (DO) en la ELA bulbar y ELA espinal, comprobar posibles diferencias entre ambos grupos y conocer el porcentaje de pacientes con ELA que precisa adaptaciones dietéticas tras su primera visita al otorrinolaringólogo (ORL).

Método:

Estudio retrospectivo de 10 pacientes con ELA bulbar y 10 pacientes con ELA espinal de nuestro hospital, valorados por ORL al diagnóstico reciente de ELA. Variables recogidas: demográficas (edad, sexo) y clínicas, incluyendo las alteraciones tempranas en la prueba de deglución bajo fibroendoscopia (FEES) y el tipo de dieta de cada paciente; y comparación de los hallazgos entre ambos grupos.

Resultados:

De 20 pacientes (mediana edad = 68 años), el 50 % presentó ELA espinal y el 50 % ELA bulbar. El test de deglución demostró incompetencia en la propulsión del bolo alimenticio (15 % de pacientes) y residuo faringolaringeo (40 % de pacientes). Se evidencian diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos en las penetraciones y aspiraciones objetivadas bajo FEES (p<0,05) y en la necesidad de adaptaciones dietéticas tras valoración por ORL, predominando en la ELA bulbar.

Discusión:

Encontramos diferencias significativas en la DO entre la ELA bulbar y espinal, describiéndose una alteración mayor en pacientes diagnosticados de ELA bulbar.

Conclusiones:

El papel fundamental del otorrinolaringólogo recae en la detección temprana de la DO en enfermos con ELA, evitando y/o disminuyendo las potenciales complicaciones respiratorias derivada de la misma.

INTRODUCCIÓN

En la actualidad, la disfagia aparece como un síntoma que afecta aproximadamente a dos millones de españoles, de los cuales únicamente el 10 % presenta un diagnóstico y tratamiento correctos. Ésta se define como la dificultad para deglutir, es decir, la dificultad para hacer llegar alimentos sólidos o líquidos desde la boca hasta el estómago, por afectación de una o más fases de la deglución [1]. Supone un mecanismo fisiológico complejo con cuatro fases bien definidas (oral-preparatoria, oral de transporte, faríngea y esofágica) que engloban respuestas voluntarias e involuntarias y en las que participan seis pares craneales (V, VII, IX, X, XI y XII), coordinados desde el tronco cerebral. Cuando nos encontramos ante un paciente con disfagia, es importante distinguir si es orofaringea o esofágica, además de interesarnos por otros factores como saber que alimentos la produce, su progresión en el tiempo, si se acompaña de algún otro síntoma o si existe alguna enfermedad sistémica asociada [1]. La disfagia orofaríngea (DO) es aquella en la que se producen alteraciones en una o más de las tres primeras fases de la deglución, impidiendo así la llegada del bolo alimenticio al esófago. Puede acompañarse de otros síntomas como tos, regurgitación nasofaríngea, sialorrea, xerostomía, deglución fraccionada, disartria, disnea e incluso aspiración de alimento a la vía aérea. La etiología de la DO es múltiple, y entre sus diversas causas, se encuentra la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), en la que la DO se muestra como síntoma inicial en el 60 % de los pacientes [1].

La ELA, actualmente es reconocida como un desorden neurodegenerativo multisistémico, descrita por primera vez en 1869 por Jean Martín Charcot como una patología de neurona motora pura. Dicha patología, presenta una gran heterogeneidicidad a nivel clínico, neuropatológico y genético (existen más de 20 genes asociados a ELA que explican el 15 % de los casos, localizándose las 5 mutaciones más frecuentes en el cromosoma 9 como expansión de hexanucleótidos, así como mutaciones en la superóxido dismutasa 1 (SOD1), proteína de unión de ácido desoxirrinbonucleico (ADN) TAR43 (TARDBP), fusionada en el sarcoma (FUS) y la quinasa de unión al TANK 1(TBKI)) [2]. La principal forma de manifestación de la ELA es la debilidad muscular focal con tendencia a avanzar durante la progresión de la enfermedad, siendo precedida en ocasiones de fasciculaciones musculares. La debilidad suele comenzar en las extremidades, afectando principalmente a los músculos distales. En el 25-30 % de los casos, la enfermedad tiene un inicio bulbar, presentándose con disartria, disfagia, disfonía y/o, en menor frecuencia, debilidad de la musculatura masticadora, asociándose esta variedad de ELA con un avance más rápido de la enfermedad y un índice de supervivencia más corto [2]. Existe un amplio intervalo de edad al diagnóstico (45-74 años), así como de localización y progresión de la enfermedad. La media de supervivencia, desde el inicio de los síntomas, es de tres años y la principal causa de muerte se relaciona con fallos de tipo respiratorio. La incidencia de ELA es de 1, 75-3 personas por cada 100.000 personas-año, siendo más frecuente en el género masculino (ratio global de género 1, 2-1, 5) [2]. El diagnóstico es clínico, no hay una prueba o biomarcador definitorio de ELA. En 1994, se crearon los primeros criterios diagnósticos aceptados, llamados Criterios del Escorial, que han sido revisados en 1997 (Criterios del Escorial revisados (CEER)) y modificados en 2008 según el algoritmo de Awaji-Shima, de tal forma que, según este algoritmo, se clasifica la certeza diagnóstica de ELA en tres categorías: clínicamente posible, clínicamente probable y definida [3]. En la actualidad no existe tratamiento curativo para la ELA, siendo el tratamiento de elección el riluzol (antagonista de los receptores de N-metil D-aspartato (NMDA)), cuyo objetivo es prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes, con ayuda de un manejo sintomático, nutricional y soporte ventilatorio [2, 3]. Por este motivo, es importante un manejo multidisciplinar de la enfermedad, siendo de especial relevancia el papel del otorrinolaringólogo en el manejo de la DO asociada a esta enfermedad.

Los objetivos de este estudio son establecer las alteraciones tempranas de la DO en la ELA bulbar y la ELA espinal, comprobar si existen diferencias entre ambas formas de la enfermedad y conocer el porcentaje de pacientes con ELA que precisa adaptaciones dietéticas tras su primera visita al otorrinolaringólogo.

Sandra MARTIN-GARCÍA; María José FERNÁNDEZ-NAVA; Elena DE-RODRIGO-TOBÍAS; Alejandro Jesús TAMAYO-ESQUINAS; Juan Luis SÁNCHEZ-JARA-SÁNCHEZ; Gonzalo MARTÍN-HERNÁNDEZ

Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Complejo Asistencia de Ávila. España

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https://revistas.usal.es/cinco/index.php/2444-7986/article/view/32169/30762