Síndrome de Kartagener completo diagnosticado en la edad adulta. Reporte de caso.

Resumen

Se presentan a continuación dos casos clínicos, el primero es el de una paciente de 48 años de edad, quien presenta infecciones de repetición de vía aérea superior tipo sinusitis crónica y otitis media aguda, además de varios episodios de neumonía en la infancia, que requirieron ingreso hospitalario para antibioterapia intravenosa. Además, la paciente había intentado quedar embarazada hace varios años sin haberlo conseguido. Consultó a neumología por dicho cuadro, llegando al diagnóstico de bronquiectasias bilaterales, sinusitis crónica y situs inversus, diagnóstico de síndrome de Kartagener completo. 

El segundo caso es el de un paciente masculino de 36 años de edad, con antecedentes de infecciones rinosinusales y neumonías de repetición, quien consulta por neumonía grave, con insuficiencia respiratoria aguda hipoxémica secundaria. Se discuten el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad. 

Introducción

El síndrome de Kartagener consiste en la presencia de dextrocardia en su forma parcial, o de dextrocardia con levorrotación del hígado y dextrorrotación esplénica y estomacal en su forma completa. El síndrome clínico fue descrito tras la presentación de cuatro casos en 1933 y, posteriormente, con el advenimiento de la microscopía electrónica y los estudios de ADN, se han detectado anomalías fenotípicas en los brazos de dineína de los cilios, así como varias mutaciones genéticas asociadas a variantes clínicas parciales o completas del síndrome.

Se caracteriza por la presencia de infecciones respiratorias de repetición, con probabilidad de cronificarse y colonizar la vía aérea. Las manifestaciones clínicas pueden presentarse en forma de sinusitis aguda o crónica, otitis media aguda, colonización progresiva del árbol bronquial, bronquiectasias, y embarazos ectópicos o infertilidad.

El diagnóstico puede realizarse de forma clínica y radiológica si las manifestaciones son características y concluyentes. En casos de presentación clínica incompleta, puede ser necesario realizar estudios de motilidad ciliar mediante microscopía electrónica o estudios genéticos.

El tratamiento suele dirigirse al manejo de las complicaciones clínicas secundarias, como el tratamiento de las infecciones respiratorias, la fisioterapia respiratoria y la prevención de infecciones o colonizaciones sinusales o bronquiectásicas.

Es importante tener en cuenta la combinación de manifestaciones sindrómicas en su conjunto en los pacientes, para intentar realizar diagnósticos precoces y oportunos, con el beneficio que ello implica en su pronóstico.

Luis Alejandro López-Yepes MD, MSc1; Ana Lucía Urrutia Brán, MD, MSc2

1 Neumólogo, Hospital de Referencia Nacional de Enfermedades Respira-torias (HRNER), Hospital El Pilar y clínica privada. Ciudad de Guatemala, Guatemala.

2 Médica Nutrióloga, MSc. en Epidemiologia y Estadística, clínica privada. Ciudad de Guatemala, Guatemala

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https://revistas.asoneumocito.org/index.php/rcneumologia/article/view/750/1027